髓母细胞瘤包括一系列发生在后颅窝的肿瘤亚群。它常见于第四脑室， 对正常脑组织具有很强的侵袭智力，在15％的情况下侵及脑干。这种恶性肿瘤主要发生在婴儿和儿童三上悠亚 在线av，中位年岁为8岁，男女比例为1.5：1。它约占系数儿童脑肿瘤的20%，是最常见的儿童脑肿瘤。

当前髓母细胞瘤有哪些主要诊治技能？

异日的诊治出路如何？

本文将趋奉INC旗来寰球神经外科参谋人团（WANG）成员、寰球神经外科荟萃会(WFNS)实施委员会&参谋人委员会成员James T. Rutka训导的患者实例与论文内容，进行共享。

现存诊治纪律：手术诊治、发射诊治、化学诊治

1. 手术切除是诊治的伏击构成部分

手术可进步活命率，尤其是关于局部性病变的儿童。使用显微手术期间、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保险，同期将神经功能缺损缩小。当肿瘤浸润到脑干中，神经外科大夫防范保护把握正常的功能组织。

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儿童术后小脑性沉默详尽征(POPCMS)是一种相对常见的并发症。它在切除肿瘤后的48小时到72小时内发生，而且不错捏续数成全数月，并伴有不合称，肌张力减退、吞咽选藏、偏瘫和样子不稳的关连推崇。其他常见的暂时性术后并发症是共济失调、偏瘫和颅神经麻木等。

年仅13岁的Cathy，出现了捏续两周的头痛、吐逆和走路不稳等症状，而这几天更是出现了双疼爱力和语言否认不清的情况。父母带着她到病院查验，已毕核磁扫描潜入Cathy的脑部发现5.6×5.0×3.4cm的高信号高大占位，位于右侧小脑半球，且第四脑室局促，攻击性脑积水，疑似恶性髓母细胞瘤。

术前影像潜入肿瘤骚扰右侧横窦。C冠状位影像潜入右侧小脑半球肿瘤骚扰右侧横窦。

在Rutka训导地方的SickKids病院，Cathy禁受了后颅窝开颅及右侧小脑肿瘤践诺内次全切除手术。

Cathy的手术很顺利，次全切的后果也很好：术后MRI潜入Cathy的右侧横窦内小脑践诺部分一都切除，有极少强化肿瘤(< 1.5c㎡)，残留的肿瘤骚扰了右侧横窦和乙状窦的接壤处，被合计不相宜安全切除，拔旗易帜的是用双极烧灼法凝固该因素。

术后影像潜入右侧横窦有一个小的残余肿瘤。C潜入右侧横窦局灶性血流缺损。

术后临床查验潜入脑神经正常，无彰着通顺或嗅觉功能远隔，轻度舒张功能远隔，轻度躯干共济失调。

2. 放疗是不可或缺的一部分

与单纯手术比拟，放疗可进步活命率。发射区域包括后颅窝和通盘神经轴突，在那处可能扩散肿瘤细胞，到达主要部位的法式剂量为5400 rad。然而，东谈主们正在尝试细目更合适的剂量。3岁以下儿童被推迟或不进行发射诊治。质子诊治已被提出用于年青患者的诊治，因为它的并发症发生率较低。

3. 一系列化学诊治药物已用于诊治

化疗的一个指标是加多活命期，减慢进展（终点是在年幼的儿童中），以至幸免放疗辐射并发症。然而，关于总回荡后的非回荡性髓母细胞瘤患者，仅遴选化学疗法是不错诊治的，但关于回荡的情况则不可。

为牢固手术诊治后果，Rutka训导提出Cathy进行放化疗+自体干细胞移植的荟萃诊治有野心，这将有助于进一步延伸活命期、退缩肿瘤复发。很快，Cathy禁受了发射诊治，后还禁受了高剂量化疗+自体干细胞移植4个疗程。

半年后随访，Cathy术后的轻度舒张功能远隔，轻度躯干共济失调都得到彰着好转。后随访8年，Cathy无神经功能缺损（损纠正Rankin评分0分），无肿瘤复发 。

尽管诊治获得了令东谈主详细的改善，但髓母细胞瘤儿童中仍有20％至30％的儿童资历了肿瘤的复发，主要出当今会诊后2年内以及在后颅窝的原发肿瘤部位。一朝复发，预后晦气，而且这些患者往往在一年内升天。仅在原发肿瘤部位复发的患者活命率更高。调停疗法包括第二次手术，局部放疗，化学疗法和自体的大剂量化学疗法细胞抢救，有助于合座存活率从0加多到22.6％。

异日诊治出路：分子分型

通过异日的诊治有野心的发展，分子分型有出路提供一种独特的技能。Rutka训导在其论文《Medulloblastoma: Tumor Biology and Relevance to Treatment and Prognosis Paradigm》中，综述了当前针对儿童髓母细胞瘤的生物学分型、会诊、诊治及预后因素的分析。

寰球卫生组织（WHO）组织的内行团曾将髓母细胞瘤通过分子标志物分红四个分子亚型：WNT活化型、SHH活化型、Group 3型和Group 4型。WNT和SHH肿瘤分离通过细目导致WNT和SHH通路上调的突变来标志。第3组和第4组的潜在基因启动因素还不太明晰。到当前为止，还莫得细目决定性的旅途转变；因此，使用了通用称号。

WNT子组

WNT仅占系数MB肿瘤的10 %，是最荒野的，但在系数MB亚型中预后最佳。在现代的诊治有野心中，5年活命率逾越90 %，前提是仍是进行了总的全切除术，而且莫得回荡性。这些肿瘤往往发生在年岁较大的儿童和青少年中，性别比例漫步均匀。3岁婴儿<的推崇荒谬荒野。沿脑脊液路线的回荡相对荒野，占5-10%。WNT髓母细胞瘤往往位于第四脑室中线区域，肿瘤常推崇为脑干浸润。

SHH子组

患者男女比例为1：1，发病率呈双峰口头。3岁以下或16岁以上的髓母细胞瘤患者中有三分之二患有SHH-MB。在儿童SHH髓母细胞瘤中，肿瘤多发生在中线（蚓部），而在成东谈主中，肿瘤推崇多见于小脑半球。在15-20%的中存在回荡性传播。总体5年活命率约为75 %，与WNT和组3亚型比拟，它推崇为中等预后。成东谈主SHH MBs时时比儿童部队[50]有更好的总活命期。

第3组

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约25%的MBs占组3亚组。这类患者的5年活命率约为50 %，是系数亚型中已毕最差的。第3组MBs险些从未在成东谈主中出现过；大大宗患者为婴儿和儿童，男女比例为2：1。大大宗第3组MBs具有典型的组织学特征；关联词，这一组包含了较高的LCA组织学比例（40 %），终点是在婴儿中。回荡性推崇的发生率高达45%，并伴有较差的预后。

第4组

第4组髓母细胞瘤是最常见的亚组，总占系数髓母细胞瘤的35 %。这种肿瘤在婴儿中相对荒野，但它占了近50 %的儿童髓母细胞瘤和系数成东谈主MBs的25%。男性受到的影响往往是女性的两到三倍。经由法式诊治后，患者预后中等，与shh组终点，尽管软脑膜回荡彰着更常见（30-40%）。关联词，与至少非成东谈主SHHMBs比拟，回荡情景似乎是第4组MBs更晦气的结局的一个更强的算计因子。

回归

在儿童髓母细胞瘤是儿童核心神经系统肿瘤的高发肿瘤，其恶性进度高，易出现播散回荡，在实时法式的诊治口头下，大部分不错获得淡雅的预后。关于高危和复发难治的髓母细胞瘤，当前无法式诊治有野心，需荟萃放疗、化疗、免疫、靶向等详尽诊治技能。基于分子分型和遗传学特色的个性化诊治是异日探索的见地。

Rutka训导示意，在当年的20多年里，咱们越来越纯属赤子髓母细胞瘤专有的患者症状群、特定的神经影像学特征以及法式化的诊治纪律。诚然手术切除及诊治仍然面对着极大挑战，其术前细腻的手术评估、合理的手术有野心的细目和有训导的手术团队至关伏击。

James T. Rutka训导

训导是寰球神经外科荟萃会(WFNS)实施委员会&参谋人委员会成员之一，发表逾越500多篇的著作，在临床上的贪图见地以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床训导三上悠亚 在线av，擅长领略开颅术、显微手术和被泛泛用于诊治恶性脑瘤和癫痫的外洋前沿期间激光间质热疗（LITT）期间训导。

发布于：上海市